Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови и тканях организма избыточного количества билирубина (продукта метаболизма красного пигмента – гема) вследствие как печеночных, так и внепеченочных причин. Гипербилирубинемия может быть результатом нарушения образования, транспорта, метаболизма или экскреции билирубина. Общий билирубин сыворотки в норме оставляет 8 – 20,5 мкмоль/л (0,2 – 1,2 mg/dL), и желтуха клинически распознается при достижении плазменного уровня около 30 мкмоль/л (3 mg/dL).

С патофизиологической точки зрения желтуха может развиваться за счет повышения уровня преимущественно прямого (конъюгированного) или непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке. Гипербилирубинемию вследствие повышения уровня преимущественно непрямого (неконъюгированного) билирубина вызывают гиперпродукция билирубина при гемолизе, нарушение поглощения билирубина гепатоцитами в результате приема ряда лекарств или расстройства конъюгации билирубина с глюкуронидом, как, например, при синдроме Жильбера, при котором регистрируется незначительное снижение активности глюкуронил-трансферазы, или при синдроме Криглера-Найяра, когда происходит умеренное снижение уровня глюкуронил-трансферазы, или же фермент полностью отсутствует.

Гипербилирубинемия за счет преимущественно конъюгированного билирубина возникает в результате нарушения экскреции билирубина печенью при ее болезнях, лекарственных поражениях, сепсисе, наследственном синдроме Дабина-Джонса, внепеченочной обструкции желчевыводящих путей. Термин «холестаз» означает накопление желчи в печени, а термин «холестатическая желтуха» используется для описания гипербилирубинемии за счет конъюгированной фракции пигмента при нарушении пассажа желчи.

“Терапия” (авторы профессор Александр Андреевич Хренов, доцент Виктория Михайловна Федосеева, 2011 г.
Все права защищены