Гемобластозы —это опухоли из клеток системы крови. Диагностика двух больших групп гемобластозов – острых и хронических, – осуществляется на основании не клиники, а клеточного типа (гематологической картины и миелограммы) заболевания. Если субстратом опухоли являются морфологически незрелые клетки, гемобластозы считают острыми, если более зрелых – хроническими. Внутри каждого типа градация проводится по виду клеток, из которых развивается гемобластоз (например, острый миелобластный или промиелоцитарный лейкозы). Выделяют также лейкемические и нелейкемические формы гемобластозов, последние из которых являются солитарными опухолями из клеток системы крови.
Ниже обсуждаются только лейкемические гемобластозы, называемые лейкозами (эквивалент западного термина «лейкемия»; в отечественной же клинике термином «лейкемия» нередко называют резкое увеличение содержания клеток белой крови периферической циркуляции).
Острый лейкоз представляет собой злокачественное поражение гемопоэтических клеток–предшественниц. Злокачественно перерожденные клетки утрачивают способность созревать и дифференцироваться. Их бесконтрольная пролиферация ведет к вытеснению нормальных, здоровых элементов костного мозга. Морфологическим субстратом опухоли являются бластные клетки – представительницы IV класса.
В большинстве случаев причина остается неизвестной. Доказана патогенетическая (канцерогенная в отношении гемопоэтических элементов) роль радиации и некоторых токсических веществ (бензол и пр.). Кроме того, многие химиотерапевтические средства (прокарбазин, мелфалан, другие алкилирующие агенты, этопозид) могут индуцировать лейкоз. Связанные с воздействием химических или фоаармакологических соединений лейкозы часто начинаются с миелодиспластического продрома и ассоциированы с аномалиями 5 и 7 хромосом; впрочем, роль последних в патогенезе лейкоза не доказана.
Клиническая картина острого лейкоза определяется степенью угнетения функциональной активности костного мозга вследствие замещения его нормальных гемопоэтических элементов опухолевыми (малигнизированными) клетками. Менее часто отмечается органная симптоматика, обусловленная непосредственно инфильтрацией тканей – кожи, менингеальных оболочек, гастроинтестинального тракта.
Клиника острого лейкоза отражает три проблемы, возникающие на уровне костного мозга и связанные с депрессией эффективного гемопоэза;
отражают, соответственно, количественную и функциональную неполноценность трех гемопоэтических линий, – эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.
Для дебюта болезни характерны высокая лихорадка, боли в горле. Ситуация может быть интерпретирована как банальная ангина, но оказывается резистентной к антибактериальной терапии и сопровождается гнойно–некротическими процессами в носо- и ротоглотке. Позднее проявляется кровоточивость (вначале – слизистых оболочек, затем – петехии и экхимозы на коже). Большинство больных острым лейкозом отмечают стремительное ухудшение состояния; «острая» клиника сохраняется в течение нескольких дней или недель.
Геморрагический синдром (результата тромбоцитопении) проявляется в кровотечениях из десен, носа или меноррагиях, геморрагиях на коже. Менее часты тяжелые кровотечения, обусловленные диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС) крови (обычно – при промиелоцитарном и моноцитарном лейкозах).
Инфекционные процессы связаны с нейтропенией; их риск особенно велик при уровне нейтрофилов менее 500 / мл. При содержании нейтрофилов менее 100 / мл инфекционный процесс неизбежен в течение текущих нескольких суток. E coli, Klebsiella, Pseudomonas и другая грамнегативная флора, а также грибы (Candida, Aspergillus) – вот наиболее распространенные «виновники» пневмоний, гнойных поражений клетчатки и других инфекционных процессов в случае резкой недостаточности и функциональной несостоятельности нейтрофилов. При отсутствии немедленного антибактериального вмешательства смерть больных в результате септицемии может наступить в течение часов – суток.
Часто встречаются гипертрофия десен и стоматиты (наиболее типичны для моноцитарного лейкоза), боли в костях и суставах. «Драматический» гиперлейкоцитоз (более 200000 /мл) с преобладанием среди лейкоцитов бластных клеток обусловливает нарушения микроциркуляции, проявляющиеся жалобами на головные боли, расстройства сознания и одышку. У некоторых больных необходимо проводить экстренные лейкаферез и химиотерапию.
«Терапия» (авторы профессор Хренов Александр Андреевич, доцент Федосеева Виктория Михайловна, 2011 г.
Все права защищены
