Тромбоцитопении

Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже 150 • 109/л.

1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — болезнь, характеризующаяся рецидивами подкожных петехий и экхимозов, десневых, носовых и маточных кровотечений.

2. Симптоматические тромбоцитопении имеют различную причину.
Известно, что тромбоцит живет 6—7 дней. Ежедневно 30 тыс. тромбоцитов выстилают внутренний слой эндотелия капилляров, предохраняя эритроциты от перехода в околососудистое пространство. Тромбоциты участвуют в трофических процессах стенки сосудов и в процессе свертывания крови как инициатор коагуляции, в дальнейшем — в образовании сгустка крови.

При снижении числа тромбоцитов ниже 100 тыс. в 1 мм3возникает угроза недостаточности свертывания крови при операции или любой травме, при снижении тромбоцитов ниже 30 тыс. («критического числа») кровотечение из сосуда возникает спонтанно, диапедезно — непосредственно из капилляров в околососудистое пространство, так появляются подкожные петехии и «синяки» при отсутствии ушибов.

Известно, что 1/3 всех тромбоцитов секвестрируется селезенкой и там разрушается.

При возникновении у больных гиперспленизма в периферической крови может наблюдаться выраженная тромбоцитопения.

Критериями гиперспленизма могут быть:

1) спленомегалия;
2) неизмененный или гиперплазированный костный мозг;
3) резкое снижение в крови и костном мозге тромбоцитов;
4) наличие в костном мозге предшественников (мегакариоцитов).

Причину тромбоцитопении можно уточнить по характеру стернального пунктата:

— если мегакариоциты в костном мозге в нормальном количестве или их больше, чем в норме, следовательно, тромбоциты образуются в нормальном или даже повышенном количестве, но быстро разрушаются (тромбоцитолиз);

— если число мегакариоцитов в костном мозге снижено, значит снижена продукция тромбоцитов — при дефиците В12 (фолиевой кислоты) либо при гипоплазии костного мозга (или метаплазии).

Кроме того, тромбоцитопения может быть обусловлена гемобластозом, миелокарцинозом, болезнью накопления или другим поражением, которые также выявляются при стернальной пункции.

3. Иммунные тромбоцитопении:

1) аутоиммунные — идиопатические, а также при системных заболеваниях соединительной ткани, например, СКВ, при ХЛЛ и т. п.;
2) гетероиммунные — возникающие под влиянием лекарств или вирусов, после прививок (вакцинирования);
3) изоиммунные — при переливании крови — посттрансфузионные.

Клиника. Геморрагии петехиального типа и подкожные кровоизлияния различного срока давности (отличаются по цвету от багрово-фиолетового до желто-зеленого), возникающие спонтанно или в ответ на незначительные травмы, кровотечения различной локализации, полименоррея.

Лабораторная диагностика

1. Снижение количества тромбоцитов в крови.

2. Увеличение длительности кровотечения (проба Дуке) более 5 мин. Например: эр. — 2,5 • 1012/л, Hb — 70 г/л, ЦП — 0,85, тромб. — 29 • 109/л, лейк. — 9,0 • 109/л: э — 1, ю —1, п — 6, с — 68, л — 20, м — 4, СОЭ — 12 мм/ч. Проба Дуке — 7 мин.

3. Задержка ретракции сгустка крови (более суток).

4. В стернальном пунктате — снижение количества мегакариоцитов, их функциональная неполноценность, не наблюдаются «отшнуровывающиеся» тромбоциты (при болезни Верльгофа).

5. Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов, которое определяется с помощью радиоактивных хрома, индия.

Лечение болезни зависит от причины. При иммунной форме болезни рекомендуются следующие средства:

1. Преднизолон в дозе 1—2 мг/кг.

2. При неэффективном лечении в течение 4—6 месяцев — спленэктомия.

3. При неэффективности — иммуносупрессоры (циклоспорин, винкристин, циклофосфамид, даназол, азатиоприн в течение нескольких месяцев).

4. В ургентных случаях — иммуноглобулин в/в, плазмаферез.

5. При ситуации, угрожающей жизни, — переливание тромбоцитарной массы.
Целесообразность метода дискутабельна в связи с тем, что чужеродные антигены
тромбоцитов донора могут усугубить имеющийся иммунный конфликт.

6. При неэффективности всех вышеперечисленных средств — Novo Seven (VIIa фактор).

7. При любой форме тромбоцитопении — ангиопротекторы, гемостатики, сосудосуживающие препараты (местный гемостаз).

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — это геморрагические пурпуры, возникающие при нарушении функции тромбоцитов.

К нарушению функции тромбоцитов при тромбоцитопатииотносят:

1) дефект адгезии (прилипания к стенкам сосуда). Такой дефект наблюдается при болезни Виллебранда;

2) дефект агрегации. Такой дефект наблюдается при болезни Гланцмана;

3) дефект высвобождения медиаторов. Он возникает под влиянием лекарств: аспирина, тиклида, курантила и др.;

4) дефект депонирования гранул в тромбоцитах, который развивается при XПН;

5) дефект ретракции.

Тромбоцитопатии могут быть как врожденными (болезнь Виллебранда и тромбастения Гланцмана), так иприобретенными — под влиянием различных эндогенных и экзогенных факторов.

Клиника соответствует клинике тромбоцитопенической пурпуры.

Диагностика

1. Число тромбоцитов нормальное.
2. В костномозговом пунктате — нормальная картина тромбоцитопоэза.
3. Время свертывания — не изменяется.
4. Основной факт для диагноза — замедленная проба Дуке.
5. Снижение ретракции кровяного сгустка.

Лечение

1. Наиболее эффективным способом при кровоточивости является трансфузия донорских тромбоцитов (тромбоконцентрата).

2. При дезагрегационных формах З.С.Баркаган рекомендует назначение АТФ и препаратов магния.

3. При кровотечениях — гемостатические средства (аминокапроновая кислота, дицинон, этамзилат).

4. Симптоматическое лечение включает местные гемостатики (губка гемостатическая, андроксон, сосудосуживающие препараты, ангиопротекторы). В зависимости от локализации: носовое — тампонада носа, криотерапия, нормализация АД в случае его повышения, маточное — средства, сокращающие матку, гормональные контрацептивы.
Больным противопоказаны алкоголь, уксус, препараты, ухудшающие функцию тромбоцитов (салицилаты, другие НПВП, дипиридамол, фуросемид, β-адреноблокаторы, реополиглюкин).